Neuropatia auditiva

Home » Articole » Patologie » Neuropatia auditiva

Autori: Dr. Tudor Adrian, Dr. Masariu Roxana.

Definitie

Este o afectare a auzului caracterizata prin perturbarea transmiterii semnalului de la urechea interna mai departe spre creier. Poate afecta oameni de toate varstele, de la copii pana la adulti.

Cum se manifesta? – simptome:

Reprezinta o forma de pierdere auditivă (de la usoara pana la severa),  cu intelegerea diminuata a cuvintelor (pe audiograma vocală), disproporţionat de scăzută faţă de pierderea auditivă de la audiograma tonală liminara.

Efectul neuropatiei auditive asupra perceperii vorbirii este semnificativ.

Pacienţii pot prezenta simptome auditive variabile: de la pacienţi cu deficit sever de percepere a vorbirii  până la cei cu auz aparent foarte bun în mediu cu linişte, dar cu deficit în mediu zgomotos (chiar dacă aceştia au praguri auditive la audiometria tonala aproape normale).

Criterii audiologice de definire:

Cauzele neuropatiei auditive:

Sunt inca necunoscute, se pare ca este vorba de o combinatie de mai multi factori. Nivelele la care poate sa apara leziunea:

  • Celula ciliata interna – din urechea interna (afectarea procesului de transductie mecano-electrica)
  • Joncţiunile sinaptice dintre celulele ciliate interne şi celulele ganglionului spiral (“disincronia auditiva”)
  • Axonii, celulele şi teaca de mielină a nervului auditiv  – adevarata “neuropatie auditiva
  • Nucleii cohleari din trunchiul cerebral
  • Cortexul auditiv (neuropatia centrala).

Boli asociate cu neuropatia auditiva (factori de risc):

  • factori de risc genetici: mutatii ale genei OTOF (otoferlina) – au fost descoperite pana in prezent 16 mutatii ale acestei gene care codeaza sinteza unei proteine (otoferlina), proteina implicata in eliberarea unor neurotransmitatori de la neuronii auditivi.
  • nasterea prematura
  • greutatea mica la nastere
  • hipoxia la nastere
  • hidrocefalie,  encefalopatie,  meningită
  • hiperbilirubinemie
  • boli neurologice (cauze genetice): sindromul Charcot-Marie-Tooth, ataxia Friedreich
  • boli demielinizante

Investigatiile audiologice pentru diagnostic:

  • Potentiale evocate auditive precoce cu stimuli click:
  1. prezenta  microfoniilor cohleare

 

  1. Undele I-V absente sau anormale

 

  • OAE:  pot fi prezente,  dar prezenţa lor nu este esenţială
  • Audiometria vocala – slabă percepţie a vorbirii comparativ cu audiograma tonală liminară

Evolutia bolii

Unii nou-nascuti diagnosticati cu neuropatie auditiva incep sa auda si sa vorbeasca intr-un an sau doi. Alti copii sunt stationari ca evolutie, iar la altii se inrautateste starea. La adultii cu neuropatie auzul poate ramane stabil sau poate fluctua (in sus sau in jos), sau se inrautateste progresiv, in functie de cauza subiacenta.

Tratament

Protezarea auditiva

  • Experienţa cu pacienţii care au fost protezaţi auditiv a arătat că acestia au dificultati în înţelegerea  cuvintelor  şi chiar a propoziţiilor  în mediu de zgomot
  • Protezele auditive cresc  detectarea sunetului prin amplificare, dar au un  beneficiu minim în ameliorarea  discriminării vorbirii (intelegerea cuvintelor)
  • Protezele auditive cu sistem FM (elimina mediul de zgomot ambiental) trebuie folosite la copii cu pierdere de auz diagnosticata prin audiometrie comportamentala.

Implantul cohlear

  • Este o opţiune fiabilă ( îmbunătăţirea semnificativă a detectarii sunetului si perceperii vorbirii)
  • Pentru precizarea indicatiei de implant cohlear este necesara precizarea sediului exact al leziunii
  • Trebuie efectuate absolut toate testele audiologice (inclusiv BERA cu stimulare electrica)
  • Implantul cohlear este indicat la subiectii la care sediul  lezional este intre ganglionul spiral si nervul auditiv – disincronia auditiva
  • Implantul cohlear nu se poate efectua la copiii cu neuropatie auditiva la care sediul lezional se afla la nivelul nervului auditiv, trunchiul cerebral sau cortexul auditiv.

Concluzii

Efectuarea numai a audiogramei tonale liminare pentru depistarea pierderii de auz neurosenzoriale este considerata astazi insuficientă. Pe langa nivelul deficitului auditiv trebuie efectuat topodiagnosticul lezional in vederea unei conduite terapeutice corecte (OEA, imitanta acustica, audiometrie comportamentala, potentiale evocate auditive precoce cu stimuli click si tone burst, potentiale evocate cu stimulare electrica). Pentru precizarea indicatiei de implant cohlear trebuiesc efectuate toate probele mentionate anterior.

in Patologie de admin 1 Comment

One comment

  1. Pingback: Neuropatia auditiva | ORLonline.ro @ Clinica Urechii Bucuresti

Leave a Comment